X
تبلیغات
پیکوفایل
رایتل
 
کلینیک جامع آموزش پزشکی
کانال ما در تلگرام با عنوان: نکات مهم سلامتی https://telegram.me/public_health
                                                                 
آخرین مطالب
موضوعات
پیوندها
آمار وبلاگ
کانال نکات مهم سلامتی
شبکه وبلاگی استان کردستان
پنج‌شنبه 15 مرداد‌ماه سال 1394 :: 03:40 ب.ظ ::  نویسنده : کارشناس

http://img.tebyan.net/ts/persian/blue/Parts/box-payameSalamat.jpg

هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی و نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل میگرددبه بیان دیگر خون در محل بریده شده به علت سطح پایین یا عدم وجود پروتئین هایی به نام فاکتورهای انعقادی، بند نمی آید.این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید،در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست .

https://rasekhoon.net/_WebsiteData/Article/ArticleImages/1/1388/farvardin/09/5646.jpgروز جهانی هموفیلی اولین بار در سال 1989 به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی و یابنده فاکتور WFH که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، به نام "روز جهانی هموفیلی" معرفی نمود. هموفیلى نوعى بیمارى ارثى خونریزى دهنده و نوعى اختلال در انعقاد خون است.در کودکان مبتلا به هموفیلى به دلیل کمبود فاکتورهاى انعقادى خون و یا فقدان کامل این فاکتورها، توانایى بندآمدن خونریزى وجود ندارد.فاکتورهاى زیادى در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. کودک مبتلا به هموفیلى فاقد یکى از فاکتورهاى مورد لزوم براى لخته شدن خون است یا مقدار کمى از آن را دارا می باشد.از جمله فاکتورهاى موثر در انعقاد خون، فاکتورهاى هشت و نه هستند .

صرف یک پنجم از هزینه کل واردات داروی کشور به بیماران هموفیلی این بیماری را به پرهزینه ترین بیماری کشور مبدل ساخته این در حالی است که عموم بیماران هموفیلی خصوصا در استانهای حاشیه‌ای کشور به صورت مستمر از کمبود داروهای موردنیاز خود رنج می‌برند. بیماری هموفیلی در کنار بیماری تالاسمی و بیماری‌های کلیوی جزء بیماری‌های خاص به حساب می آید که به علت تزریق خون های آلوده و ویروسی به این بیماران از سوی برخی مسئولان ناآگاه، این بیماری جزء بیماری‌های خطرناک و صعب العلاج قرار گرفت و این در حالی است که در صورت عدم دستیابی به فاکتورهای انعقادی موردنیاز این بیماران به معلولیت ها و ناهنجاری های مفصلی گسترده مبتلا می شوند.

در دوران نخست‌وزیری فابیوس بود که خون‌های آلوده به ویروس‌های خطرناک در فرانسه توزیع شد و انستیتو مریو فرانسه فرآورده فاکتورهای انعقاد خونی آلوده به ویروس HIV و هپاتیت را صادر کرد. به این ترتیب در نتیجه کوتاهی فرانسوی‌ها  تعدادی از بیماران هموفیلی و سایر دریافت کنندگان کشورهای مقصد، به ویروس HIV و بیماری ایدز و هپاتیت مبتلا شدند.

از پیش در آمد تاعلایم هموفیلی

بیماری‌های خونریزی‌دهنده در اصل نوع خاصی از بیماری‌ها هستند که به علت کمبود فاکتورهای انعقادی به وجود می‌آیند و معمولا به صورت ارثی به فرد منتقل می‌شوند.فاکتورهای انعقادی عوامل بسیار مهمی هستند که میزان خونریزی را در بدن کنترل می‌کنند. در واقع اگر این فاکتورها وجود نداشته باشد، بدن بر اثر کوچک‌ترین ضربه‌ای دچار خونریزی‌های شدید می‌شود.نوعی از این بیماری‌های خونریزی‌دهنده، هموفیلى است که شایع‌ترین بیماری‌های خونریزی‌دهنده است و بسته به فاکتوری که نقص دارد، تقسیم‌بندی می‌شود.  بیماری هموفیلی بر اثر نوعی اشکال در انعقاد خون به وجود می‌آید بنابراین بیشترین علائم در این افراد علائم خونی است که بیشتر از همه به صورت خونریزی‌های غیرطبیعی خود را نشان می‌دهد.این بیماری‌ها گاهی بسیار خفیف بوده و براحتی در بدو تولد شناسایی نمی‌شوند، ولی با شیوع کمتر ممکن است آنقدر شدید باشند که فرد هر ماه مجبور به تزریق فاکتوری باشد.

-شایع ترین علامت هموفیلی، خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی می باشد که حتی خونریزی می تواند بدون هیچ آسیبی رخ دهد.

-کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می شود) گردد.

-خونریزی: تمایل به خونریزی از بینی ، دهان، لثه که با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندان پزشکی پیش می آید.

-خونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی، منجر به بدشکلی مفصل می گردد. مفاصل از مکان های شایع خونریزی هستند و خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک ومزمن، بد شکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.

-خونریزی داخل عضلانی: خونریزی داخل عضلات منجر به تورم ،درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه ،منجر به صدمات پایدار و بد شکلی می گردد.

-خونریزی داخل مغزی: خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است و جزو اورژانس های هموفیلی می باشد.

شایع ترین محل های خونریزی شامل عضله بازوی فوقانی، مفصل آرنج، عضله ساعد، عضله ران، مفصل زانو، مفصل مچ پا، عضله ساق پا و عضله پسواس می باشد.

نکته: بیماران هموفیل به ندرت دچار کم خونی فقر آهن می شوند زیرا اکثرا خونریزی آنها داخلی بوده و آهن مجددا جذب بدن میشود.افراد مبتلا به هموفیلی به علت دریافت مکرر فراورده های خونی انسانی ،در معرض خطر ابتلا به هپاتیت های ویروسی می باشند.  اولین قدم در مراقبت از بیماران هموفیلی باید مشتمل بر تلاش های لازم برای حفظ بیمار در مقابل ابتلا به هپاتیت ویروسی باشد. به محض تشخیص هموفیلی و قبل از تماس با فراورده های خونی، باید واکسن هپاتیت  Bتزریق گردد.

درمان:

بیماری هموفیلی دو نوع درمان دارد؛ یکی درمانی است که در مواقع خونریزی انجام می‌شود و معمولا با تزریق خون و فاکتورهایی که کمبود آنها وجود دارد، صورت می‌گیرد و درمان دیگر پیشگیرانه بوده و برای جلوگیری از ایجاد خونریزی در فرد انجام می‌شود. درمان پیشگیرانه نیز به صورت تزریق فاکتور است.هدف از درمان هموفیلى، در درجه اول پیشگیرى از عوارض بیمارى است.

امروزه درمان ها برای هموفیلی بسیار مؤثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق می شود. به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده ،خونریزی متوقف می شود.درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاکتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید، با مشکل مواجه میشوند و حتی ممکن است دچار معلولیت شوند و نتوانند کارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.

بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست، مچ پا، شانه، لگن و دیده می‌شود؛ که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق می‌افتد. خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار می‌افتد. بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود. چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل می‌شود و صدمات جدی به آن وارد می‌کند؛ و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا می‌برد.

یک درمان امیدوار کننده برای کاهش درد و خونریزی مفاصل درگیر و دائما در حال خونریزی تزریق درون مفصلی رادیو دارو بصورت فسفر یا رنیوم میباشد. با تشخیص پزشک متخصص ارتوپد و هماهنگی پزشک هسته ای انجام این تزریق درد دائم و خونریزی و محدودیت حرکتی را تا حدود بسیار زیادی از بین می برد. سینوویورتز با فسفر رادیواکتیو، می تواند روشی موثر و به صرفه در کاهش همارتروز و مصرف فاکتور در بیماران مبتلا به آرتروپاتی هموفیلیک باشد.

برای پیشگیری از خونریزی به نکات زیر توجه کنید :

هموفیلى یک بیمارى مادام‌العمر و همیشگی است، بنابراین مهم‌ترین اقدام در جهت کاهش عوارض بیماری این است که به بیمار و اطرافیان وی آموزش داده شود و به وی کمک شود تا بیماری خود را بپذیرد و با آن هماهنگ شود.هر چند بیماری هموفیلی به نوعی است که شاید کنار آمدن با آن راحت نباشد ولی اگر از عوارض آن جلوگیری شود، خود بیماری کشنده نیست.

- اجتناب از یبوست ( آموزش به والدین )
- استفاده از مسواک نرم و رعایت کامل بهداشت دهان و دندان و مراجعه منظم به دندانپزشک
- اجتناب از چاقی : زیرا احتمال خونریزی به ویژه از مفاصل افزایش می یابد .
- اجتناب از تزریق عضلانی و هر ترومای دیگرمثل استفاده از ریش تراش برقی در بزرگسالان
- خودداری از زور زدن و فین کردن و یا در معرض گرمای زیاد قرار گرفتن
- عدم مصرف آسپرین و سایر داروهای ضد انعقاد
- فرو کردن عضو درد ناک داخل آب ولرم به کاهش درد آن کمک میکند .
- واکسیناسیون علیه هپاتیت ب به علت ریسک انتقال آن از راه فراورده های خونی

درد و رنج ناشی از وجود یک کودک مبتلا به عارضه هموفیلی برای خانواده و جامعه به دلیل ارثی و مادام العمر بودن این بیماری و نوع بیماری خونریزی دهنده که بسیار مشکل زا و سخت است با هیچ میزان رقم و ریالی قابل قیاس نیست. توجه به این نکته مهم است که با کمک درمانها و مراقبتهای مناسب از کودک هموفیل میتوان نشانه های بیماری را کنترل کرد و از تغییر شکل اندامها کاست . امروزه بچه های زیادی وجود دارند که جز حساس بودن به خونریزی علامت بارز دیگری ندارند و کودک میتواند در صورت داشتن شرایط محیطی مناسب و حمایت کافی والدین از یک زندگی طبیعی برخوردار باشد هموفیلى یک بیمارى مادام العمر و همیشگی است. با پیشرفت هایى که در زمینه ساخت فاکتورهاى انعقادى خون انجام شده است، پیشگیرى و درمان خونریزى رو به بهبود است.با درمان مناسب، اتخاذ تصمیمات آگاهانه و تشخیص به موقع عوارض، بسیارى از کودکان مبتلا به هموفیلى از طول عمر طبیعى و زندگى نسبتا سالمی بهره مند خواهند شد.

اول تا هفتم مرداد‌ماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری شده است. در این هفته با هدف درک بیشتر این بیماری و اختلالات خونی ارثی و به منظور حمایت از این گروه از بیماران در سراسر کشور برنامه‌هایی در نظر گرفته می‌شودروز جهانی هموفیلی فرصتی را فراهم می آورد تا میزان آگاهی خود و اطرافیان خود را در مورد این اختلال خونریزی موروثی افزایش داده و به حمایت از مبتلایان به هموفیلی برآییم. اکنون حدود ۱۲۳ کشور عضو فدراسیون جهانی هموفیلی هستند و از این مناسبت بین المللی جهت اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه جهانی نسبت به مشکلات بیماران هموفیلی و دیگر مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی بهره می برند.

همچنین فدراسیون جهانی هموفیلی هر سال برای این روز شعاری در نظر می گیرد که هدف از آن همسان سازی تلاش های بی وفقه انجمن هایی است که به حمایت از مبتلایان به این بیماری خاص می پردازند.این در حالی است که شعار روز جهانی هموفیلی در سال ۲۰۱۵ به عنوان خانواده ای برای حمایت (Building a family of support) اختصاص داده شده است. فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح شعار خانواده ای برای حمایت تلاش نموده است تا تنوع خانواده هایی را که بیماران هموفیلی عضوی از آن هستند را معرفی کرده و انجمن های هموفیلی را در جهان دعوت کند که با تعریفی همه جانبه از خانواده، انواع خانواده هایی که می توانند بیماران عضو آن باشند تشکیل داده و از ظرفیت این خانواده ها برای بهبود شرایط زندگی بیماران هموفیلی بهره مند شوند. همچنین پوستر امسال این فدراسیون طرح درختی است که در آن به ارثی بودن بیماری اشاره غیر مستقیم کرده و اهمیت شجره در اختلالات انعقادی انواع خانواده، در شاخه های آن به صورت نمادین به تصویر کشیده شده است.

حال در این هفته قرار است وزیر جنایتکار فرانسوی از فرش قرمز دولت عبور کرده و به پایتخت کشوری وارد شود که دست کم خون هزار شهروندش را بدون پرداخت حتی یک یورو غرامت، برای همیشه آلوده ساخته است. صحبت از کودکی است که زیر انگ ناخواسته ایدز بزرگ شد و هر روز زجری مضاعف متحمل شد بی‌آنکه امیدی به آینده‌ای متفاوت داشته باشد. اینجا پای انسان‌هایی در میان است که زندگی شان هرگز پس از آلودگی به ایدز و هپاتیت مثل قبل نشد و نهادهای مسئول نه تنها در نقش وکیل مدافع آنها در صحنه‌سازی جنایتکارانه فرانسوی ظاهر نشدند بلکه در پیله بی‌عزتی و بی‌اعتباری با مرگی حتمی تنهایشان گذاشتند. آیا قاتل عمر و جوانی و خوشبختی و شادی بیش از هزار ایرانی و خانواده‌های داغدیده و مظلوم شایسته استقبال است؟!

آیا رسانه‌های زنجیره‌ای وطن نشناسی که به افتخار ورود خون آشام پاریسی، کلاه از سر برداشته‌اند، رویی برای نگریستن در چهره هموطنان دردکشیده و انکار شده خود دارند؟ با وزیری که بر سر فابیوس پرونده خون‌های آلوده، متحد قدیمی لژ صهیون و شریک دزدان منافع ایرانی بر سر میز مذاکره آب توبه می‌ریزد و با نیت خوانی تاریخی وی را رفیق قافله و پشیمان از گرگ صفتی می‌خواند، چه کنیم! شاید هم غرامت پرونده خون‌های آلوده را هم در مذاکرات یکجا با دارایی‌های بلوکه شده ایران حساب و کتاب کرده‌اند و ما بی‌اطلاعیم!